Síntomas y tratamiento de la agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X

Síntomas y tratamiento de la agammaglobulinemia

Tuesday, March 9, 2021

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Los bebés con agammaglobulinemia ligada al cromosoma X generalmente parecen saludables durante los primeros meses porque están protegidos por los anticuerpos que recibieron de sus madres antes de nacer.

Cuando estos anticuerpos se eliminan de sus sistemas, los bebés comienzan a desarrollar con frecuencia infecciones bacterianas graves y recurrentes, como las de oídos, pulmones, senos paranasales y piel, que pueden poner en peligro su vida.

Los bebés varones nacidos con agammaglobulinemia ligada al cromosoma X tienen:

  • Amígdalas muy pequeñas
  • Ganglios linfáticos pequeños o inexistentes

Causas

La agammaglobulinemia ligada al cromosoma X se produce a causa de una mutación genética. Las personas con esta afección no pueden producir anticuerpos para combatir infecciones. Alrededor del 40 % de las personas que padecen la afección tienen un familiar que también la padece.

Las mujeres pueden transmitir trastornos recesivos ligados al cromosoma X, como la agammaglobulinemia.

Una mujer que es portadora de un trastorno recesivo ligado al cromosoma X tiene un 25 % de probabilidades de tener un hijo no afectado, un 25 % de probabilidades de tener un hijo afectado, un 25 % de probabilidades de tener una hija no afectada y un 25 % de probabilidades de tener una hija que también es portadora.

Complicaciones

Las personas con agammaglobulinemia ligada al cromosoma X pueden llevar una vida relativamente normal y se les debe animar a participar en actividades regulares para su edad.

Sin embargo, es probable que las infecciones recurrentes relacionadas con la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X requieran una atención médica cuidadosa y un tratamiento intensivo.

Pueden causar daños en los órganos y poner en riesgo la vida.

Algunas de las posibles complicaciones son las siguientes:

  • Enfermedad pulmonar crónica
  • Aumento del riesgo de ciertos tipos de cáncer
  • Artritis infecciosa
  • Mayor riesgo de infecciones del sistema nervioso central por vacunas con microbios vivos

Diagnóstico

El médico recopilará tus antecedentes médicos para documentar las infecciones recurrentes y realizará una exploración física. Ordenará análisis de sangre y posiblemente recomendará pruebas genéticas para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

No hay cura para la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X. El objetivo del tratamiento es reforzar el sistema inmunitario, prevenir las infecciones y tratar agresivamente las infecciones que se produzcan.

Medicamentos

Los medicamentos para tratar la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X incluyen los siguientes:

  • Gammaglobulina. Es un tipo de proteína que se encuentra en la sangre y que contiene anticuerpos contra las infecciones. Se da por infusión en una vena cada dos o cuatro semanas o por inyección semanal.Las reacciones a la gammaglobulina pueden incluir dolor de cabeza, escalofríos, dolor de espalda y náuseas. Es más probable que ocurran reacciones durante una infección viral.
  • Antibióticos. Algunas personas con agammaglobulinemia ligada al cromosoma X reciben antibióticos en forma continua para prevenir infecciones. Otros toman antibióticos para las infecciones bacterianas más tiempo que las personas que no tienen agammaglobulinemia ligada al cromosoma X.

Es probable que el médico te recomiende hacer visitas de seguimiento cada seis o 12 meses para detectar complicaciones de la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X. También es probable que se te aconseje no recibir vacunas con virus vivos, como las vacunas con los virus vivos de la poliomielitis, el sarampión, las paperas y la rubéola o la varicela.

Last Updated May 5, 2020

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Источник: https://middlesexhealth.org/learning-center/espanol/enfermedades-y-afecciones/agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x

Síntomas y tratamiento de la agammaglobulinemia

Síntomas y tratamiento de la agammaglobulinemia

También llamada agammaglobulinemia de Bruton o agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, es una enfermedad poco común que afecta principalmente a los varones, causada por una anomalía genética que bloquea el crecimiento de células del sistema inmunitario maduras y normales, llamadas linfocitos B.

A causa de esto el cuerpo produce muy pocas (o ninguna) inmunoglobulinas en el torrente sanguíneo, las encargadas de proteger al organismo de enfermedades.

Por eso, las personas con esta enfermedad contraen infecciones constantemente, especialmente aquellas causadas por bacterias como Haemophilus influenzae, neumococos (Streptococcus pneumoniae) y estafilococos.

Las enfermedades genéticas ligadas al cromosoma X están causadas por un gen anormal en el cromosoma X y ocurren sobre todo en los hombres.

Síntomas de la agammaglobulinemia

Los síntomas, por lo tanto, son las infecciones y enfermedades que habitualmente contrae la persona enferma:

– Bronquitis

– Diarrea crónica

– Conjuntivitis

– Otitis media

– Neumonía

– Sinusitis

– Infecciones cutáneas

Estas enfermedades aparecen en los primeros 4 años de vida, incluyendo otros síntomas como asma sin causa aparente o bronquiectasia. De hecho, lo normal es que los primeros síntomas aparezcan en el primer año de vida, después de que los anticuerpos IgG de la madre se hayan agotado.

Tratamiento de la agammaglobulinemia

La mayoría de síntomas antes descritos son habituales en niños menores de 4 años, por lo que puede ser difícil detectar que existe este problema.

Solo cuando el pediatra vea que las infecciones son demasiado repetitivas, podrá hacer algunas pruebas para confirmar si existe o no agammaglobulinemia.

Por ejemplo, mediante un análisis de sangre que mida los niveles de las inmunoglobulinas; una citometría de flujo para medir los linfocitos B circulante, inmunoelectroforesis en suero, etc.

El tratamiento va encaminado a reducir la cantidad y gravedad de las infecciones ya que no hay cura para este problema. Se pueden administrar inmunoglobulinas por vía intravenosa o a través de una inyección para estimular el sistema inmunitario. O hacer un trasplante de médula ósea.

Cuando se producen infecciones bacterianas, se prescriben antibióticos.

El tratamiento con inmunoglobulinas mejora la salud de las personas afectadas con este trastorno ya que las infecciones graves pueden llegar a ser mortales.

Y es que, si no se trata, las personas con este problema pueden desarrollar enfermedades más graves como infecciones del sistema gastrointestinal, algunos tipos de cáncer como el linfoma no-Hodgkin o el cáncer de estómago.

En personas con inmunodeficiencia con IgM elevada, existe una tendencia a sangrar excesivamente, lo que puede complicar cualquier procedimiento quirúrgico.

Por eso, las personas que son inmunodeficientes deben protegerse de la exposición a enfermedades infecciosas y evitar el uso de los corticosteroides o fármacos inmunosupresores.

Inmunodeficiencia

Definición:

Es un estado patológico en el que l sistema inmune no cumple con el papel de protección que le corresponde dejando al organismo vulnerable a la infección por patógenos. Las inmunodeficiencias causan a las personas afectadas una gran susceptibilidad a padecer infecciones y una mayor prevalencia de cáncer.

Síntomas:

Fatiga, malestar, debilidad, etc.

Tratamiento:

Dependerá de la causa y de las enfermedades que se contraigan por ella.

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