Síntomas y tratamiento del Síndrome Landau-Kleffner

Síndrome de Landau-Kleffner

Síntomas y tratamiento del Síndrome Landau-Kleffner

Es el otro nombre que recibe el síndrome de Landau-Kleffner –SLK–, porque este síndrome epiléptico se caracteriza por la pérdida del lenguaje –afasia– en un niño cuyo neurodesarrollo y cognición previos eran normales.

Es un síndrome muy poco frecuente, se desconoce el número de personas que lo sufren, pero el número de diagnósticos aumenta cada año, probablemente por ser cada vez más conocido.

Desde su primera descripción en 1957, por los doctores William Milton Landau y Frank R. Kelffner, hasta la fecha hay descritos más de 350 casos en la literatura médica y se calcula que al año aparece un nuevo caso cada millón de niños.

Es pues una enfermedad rara y por tanto conviene conocerla para aumentar su detección.
En este síndrome se produce una alteración del patrón eléctrico normal del sueño, por la presencia de descargas anómalas y muy frecuentes de las neuronas.

Estas descargar entorpecen el funcionamiento del cerebro que entonces no realiza las funciones reparadoras que suceden durante el descanso y se produce un deterioro cognosicitivo, específicamente en el lenguaje.

Se trata pues de una encefalopatía epiléptica.

Causas

No se sabe porqué se producen estas descargas anómalas durante el sueño. Parece que empezarían en un lado del cerebro y rápidamente pasarían al contrario, a través de las fibras que conectan ambos hemisferios, generalizándose a toda la actividad eléctrica cerebral.

Estas descargas afectan a las vías auditivas causando un deterioro en su funcionamiento y secundariamente una alteración en la comprensión del lenguaje.

Las vías del lenguaje receptivo y del lenguaje expresivo.

Algunos pacientes tienen antecedentes de lesiones o malformaciones cerebrales y otros antecedentes familiares de epilepsia. Es decir sucede tanto por causas hereditarias como adquiridas.

Crisis epilépticas

Puesto que se trata de una epilepsia, enseguida pensamos en convulsiones, pero no son obligatorias. Aparecen en el 70-80% de los pacientes con síndrome de Landau-Kleffner, pero son muy poco frecuentes, incluso hay pacientes que solo tendrán una crisis en toda su vida. Es un síndrome epiléptico que produce poca sintomatología convulsiva.

Las descargas que se registran en el electroencefalograma –EEG– durante el sueño no se consideran crisis, porque no causan clínica asociada, es decir no se ve que el niño tenga movimientos anómalos mientras suceden.

Pero está claro que interrumpen la función normal del cerebro ya que persisten durante gran parte del sueño –entre el 85 y el 100% del tiempo que el niño duerme– por lo que su presencia causa un alto riesgo de deterioro significativo del lenguaje.

Las crisis suelen ser nocturnas y sus características variadas: sacudidas rítmicas y sincronizadas de las cuatro extremidades, de un solo miembro o de apertura de los ojos y desconexión del entorno pero sin movimientos asociados. 

Parece claro que lo que causaría los problemas de lenguaje es la actividad eléctrica anómala tan persistente durante la noche y no las crisis clínicas.

Inicio y evolución de la enfermedad

La edad de inicio suele ser entre los 2 y los 8 años de edad, sobre todo entre los 5 y los 7 años. Nunca aparece después de los 12 años. Es pues un síndrome epiléptico dependiente de la edad y que guarda relación con el neurodesarrollo. 

El neurodesarrollo es normal hasta que aparecen las descargas eléctricas anómalas. Claro que cuanto más temprano debute menos desarrollado estará el lenguaje y más difícil puede ser sospechar un síndrome de Landau-Kleffner. 

Puesto que se afectan las vías cerebrales auditivas del lenguaje lo primero que aparece es una dificultad para comprender lo que oyen.

El inicio puede ser brusco, de un día para otro, o progresar durante semanas o meses. A menudo es fluctuante, de manera que a ratos comprenden y a ratos no, lo que puede retrasar aún más su diagnóstico. 

En los casos más clásicos, el déficit queda restringido únicamente a la comprensión del lenguaje, quedando preservadas otras capacidades cognoscitivas y el comportamiento. 

Los trastornos de la comprensión generan las consecuencias globales más graves cuando se siguen de una dificultad para hablar, el lenguaje deja de ser fluido y espontáneo y pasa a ser telegráfico y estereotipado.

Finalmente puede aparecer un mutismo total y es incapaz de responder incluso a sonidos no verbales. Esto lleva a una indiferencia que puede confundir el diagnóstico por el de sordera o autismo.

 

En estas circunstancias fácilmente aparecerán problemas de atención y de conducta. Resulta difícil decir si son debidas al propio síndrome o a la reacción lógica ante la pérdida catastrófica de las capacidades comunicativas. 

El tratamiento está dirigido a suprimir la actividad eléctrica anómala que se registra en los electroencefalogramas y para ello se utilizan distintas combinaciones de fármacos antiepilépticos e incluso corticoides.

Además del tratamiento farmacológico, la atención psicológica y pedagógica es imprescindible y deberá ser individualizada para cada niño. 

En unos pocos casos, el síndrome de Landau-Kleffner desaparece espontáneamente a los pocos meses. Pero lo más habitual es que dure años y que tras un período de tiempo variable desde el debut, el lenguaje ya no empeore más o incluso mejore. 

Todos los tipos de evolución son posibles. Desde la recuperación total sin secuelas o mejorías parciales que permiten una vida normal, a déficits graves o ausencia total de lenguaje.

Por desgracia, aun si hay una recuperación completa, las recaídas son frecuentes aunque su riesgo disminuye cuanto mayor sea el tiempo que queden asintomáticos.

Al alcanzar la pubertad, la situación del paciente, asintomático o con secuelas, puede considerarse definitiva. 

Aunque el pronóstico parece ser mejor si se consigue una remisión temprana de las crisis, no siempre es posible y aun con la desaparición de las alteraciones eléctricas, la recuperación del lenguaje no está garantizada.

La asociación de epilepsia a alteraciones del lenguaje es frecuente y su estudio ayuda a comprender mejor tanto la epilepsia como los trastornos del neurodesarrollo en general.

Por eso es importante seguir investigando, no solo sobre las causas, la fisiopatología y el tratamiento de la epilepsia, sino también sobre los métodos pedagógicos que puedan resultar más eficaces. Es el principal objetivo de la Fundación Querer, con la que colaboro activamente.

Y os animo a colaborar a vosotros también de una manera fácil: donando tan solo 1€ al mes, que se invertirá íntegro en su colegio de educación especial donde científicos, neuropediatras y educadores investigan y mejoran el aprendizaje de los niños con enfermedades que interfieren en su lenguaje y comunicación.

↬ 2019 © mj mas

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Gráficos: todos por © mj mas.

Relacionados:

Bibliografía:

  • Landau WM, Kleffner FR. «Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children.» Neurology. 1957 Aug;7(8):523-30.

Источник: https://neuropediatra.org/2019/06/03/sindrome-de-landau-kleffner/

Edad de comienzo y características generales

En 1957, Landau y Kleffner aislaron el síndrome “Afasia Adquirida Epilepsia”, que asocia un progresivo deterioro del lenguaje oral, anomalías E.E.G. e inconstantemente crisis epilépticas y alteraciones del comportamiento.

Después de esta observación se han descrito, con más o menos detalle, cerca de 80 casos, en los que se destaca la evolución favorable de la epilepsia y la persistencia de las alteraciones del lenguaje en la edad adulta. Se han propuesto diferentes hipótesis patogénicas.

El inicio de las alteraciones se sitúa entre los 18 meses y los 13 años en los niños con desarrollo motor normal hasta entonces, y se manifiesta como alteraciones del lenguaje o como crisis epilépticas.

El EEG se altera desde el inicio de los trastornos.

Alteraciones del lenguaje.
La afasia comienza casi siempre con problemas de comprensión, con frecuencia unidos en este estadio a una alteración de la audición.

 Alcanza rápidamente -en algunas semanas o meses o incluso en algunos días- su mayor expresión: alteración de la expresión oral, alteración de la comprensión, a pesar de que las demásfunciones superiores de integración están conservadas.

 Estos trastornos son permanentes, más o menos severos, independientes de la presencia de crisis o de su frecuencia.

 Descripción de las crisis, características clínicas

CRISIS.
Entre el 15 y el 22% de los casos están ausentes del cuadro.

Su semiología es muy polimorfa: crisis parciales motoras (clónicas localizadas, hemiclónicas, adversivas), crisis parciales complejas, con menor frecuencia crisis generalizadas convulsivas y/o ausencias atípicas, aisladas o asociadas a crisis parciales

Su frecuencia es también variable: desde una crisis única hasta varias en 24 horas.

Por lo general son sensibles a la terapéutica y desaparecen a una edad variable, entre los 3 y 16 años.

Evolución y pronóstico

Si bien las crisis y las anomalías EEG desaparecen hacia el final de la adolescencia, las alteraciones del lenguaje, por el contrario, tienen una evolución completamente diferente independiente de la de las crisis.

Únicamente alrededor de 1/3 de los paciente, seguidos un tiempo suficiente, curan por completo; el 45% conservan ligeras secuelas y el 25% secuelas severas.

La presencia o ausencia de crisis y su tipo semiológico no parecen influir particularmente en la evolución de la afasia. Un inicio precoz de las alteraciones, antes de los 6 años, y un mutismo completo pueden por el contrario indicar secuelas graves.

Se ha constatado una estabilización o un agravamiento de las alteraciones del lenguaje cuando el E.E.G. está difusamente perturbado, así como una regresión de los trastornos cuando mediante el tratamiento desaparecen los
cambios EEG o se vuelven unilaterales.

La relación entre las anomalías EEG, constantes en el cuadro, y las alteraciones del lenguaje es muy compleja.
¿Son consecuencias independientes del mismo proceso patológico infeccioso o inflamatorio? ¿Se debe a una exclusión funcional de las zonas del lenguaje por descargas paroxísticas? ¿Es un epofenómeno? ¿Es una heterogeneidad patológica?

Descripción del EEG  (Electroencefalograma)

Efectuado por lo general en el momento de aparición de los trastornos, el E.E.G.

está siempre muy alterado: presencia de puntas, de puntas-ondas, puntas lentas que aparecen en salvas bilaterales con mayor predominio sobre las regiones temporales y sobre el lado derecho o izquierdo; con menor frecuencia hay focos asincrónicos variables en el mismo individuo.
En el sueño lento las descargas de puntas-ondas bitemporales difusas se acentúan y pueden volverse discontinuas. Por lo general, la morfología del sueño está también muy alterada.

El estudio longitudinal de algunas observaciones permite constatar la normalización de los trazados hacia los 17 años de edad.

Источник: https://www.apiceepilepsia.org/sindromes-y-tipos-de-epilepsias/sindrome-de-landau-kleffner/

Síndrome de Landau-Kleffner, la enfermedad neurológica muy rara que provoca pérdida del lenguaje en niños

Síntomas y tratamiento del Síndrome Landau-Kleffner

Hay niños cuyo neurodesarrollo y cognición parecían normales hasta que sufren de repente afasia o pérdida de lenguaje.

Este cuadro podría enmarcarse dentro del síndrome de afasia epiléptica adquirida o síndrome de Landau-Kleffner, una enfermedad neurológica muy rara que poco a poco se va conociendo más, y de la que se van describiendo más casos.

«Actualmente presenta una incidencia más o menos de 5 de cada 10.000 habitantes.

El inicio de la enfermedad se sitúa en niños que tenían una capacidad de lenguaje y de comportamiento anteriormente normal; afecta más a niños que a niñas y, hoy por hoy, se desconoce la causa de la enfermedad, ya que no se han descrito antecedentes familiares significativos», asegura la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER).

Fue descrito por primera vez en 1957 por William Landau y Frank Kleffner, como una afasia, es decir, un trastorno, defecto o pérdida de la facultad de expresión hablada, escrita o mímica, según aclara.

Enfermedad epiléptica

A su vez, describe que esta enfermedad es epiléptica, sus pacientes presentan epilepsia adquirida, una enfermedad crónica nerviosa caracterizada por accesos de pérdida súbita del conocimiento, convulsiones y a veces coma, y «de la que la literatura recoge unos 200 casos».

En concreto, FEDER cita que la clínica suele aparecer entre los 4 y los 7 años y reconoce que, aunque se desconoce la causa de la enfermedad, se postulan diferentes hipótesis patogénicas o mecanismos de producción de enfermedad para el Síndrome de Landau Kleffner:

  • Lesional: Consecuencia de un proceso inflamatorio.
  • Funcional: Por ablación (amputación, extirpación de cualquier parte del cuerpo, o de una masa de crecimiento) de las áreas del lenguaje debido a las descargas bilaterales.

Característica del Síndrome de Landau-Kleffner

La Asociación Española de Pediatría (AEP), por su parte, constata que se trata de una afasia que se instala entre los 3 y 7 años, de forma brusca o progresiva en el menor, y que afecta inicialmente a la comprensión, del tipo de agnosia verbal auditiva, y se acompaña pronto de pérdida del lenguaje hablado; «es el síntoma que condiciona el futuro del niño; se asocia con frecuencia a trastornos conductuales severos«, añade, al tiempo que resalta que cuando no se observan crisis epilépticas pueden mal diagnosticarse trastornos del espectro autista.

Así, el cuadro clínico puede tener un comienzo agudo o progresivo y se caracteriza por la presencia de crisis epilépticas, afasia y agnosia auditiva o pérdida de la facultad de reconocer a las personas o a los objetos, según describe FEDER. «Las crisis epilépticas son el síntoma inicial en el 90% de los casos y pueden ser de todos los tipos: parciales, complejas, generalizadas, tónico-clónicas, atónicas o mioclónicas. La afasia, puede pasar por un primer estadío de mutismo», agrega.

En su evolución pueden apreciarse déficits de predominio comprensivo, expresivo o mixto, y habitualmente sostiene que se alteran en primer lugar los aspectos comprensivos, para después surgir alteraciones de la expresión en niños que tenían una capacidad de lenguaje previamente normal. «La agnosia auditiva puede variar desde leve a total», matiza.

Síntomas

Desde la Asociación Síndrome Landau-Kleffner remarcan que la agnosia verbal auditiva puede variar desde leve a total, y ésta se acompaña de una pérdida parcial de la capacidad para realizar una tarea que exija movimientos coordinados, alteración del habla y alteración de la conducta, con tendencia al aislamiento o bien a la hipermovilidad, motivado por la dificultad para expresarse y comprender, cuando podía hacerlo con normalidad previamente.

A su vez, FEDER aclara que la afasia suele aparecer en el contexto de crisis convulsivas, más frecuentes durante la noche, y que pueden no ser frecuentes, ser crisis únicas, e incluso que no hayan sido apreciadas nunca como crisis clínicas.

«Tanto la exploración neurológica de estos pacientes, como otras pruebas complementarias como la resonancia magnética nuclear y el escáner son normales.

La evolución de la afasia es incierta, no existiendo paralelismo entre el control de la epilepsia y la recuperación de la afasia, pudiendo ésta persistir a pesar de la normalización de las crisis epilépticas», añade.

Afasia en edad infantil

En este punto, destaca que es la única afasia adquirida en edad infantil en la que el pronóstico es peor cuanto más precoz haya sido la edad de comienzo; mientras que celebra que la recuperación total ocurre en aproximadamente uno de cada 4 pacientes; recuperándose con secuelas lingüísticas otro 25%, y presentando incapacidad verbal severa el 50% restante. El tratamiento debe atender dos vertientes, por un lado la epilepsia, y por otro la afasia.

Источник: https://www.tododisca.com/sindrome-de-landau-kleffner-la-enfermedad-neurologica-muy-rara-que-provoca-perdida-del-lenguaje-en-ninos/

Embarazo saludable
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